מהי נקיעה ?
שכיחותה של התסמונת של "נקיעת מפרקי הירכיים מלידה" היא של אחת על כל אלף לידות ושכיחותה רבה יותר כשישנה נטייה משפחתית- גנטית . הנקיעה היא בדרך כלל של מפרק ירך אחד ולעתים של שניהם.
בתנוחה אנטומית ראש הירך נמצא בתוך המרחשת (כמו "עלי במכתש") ומכוסה היטב על ידי המרחשת (אם כי לא כסוי מלא) מכל צדדיו, והסחוסים המפרקיים (הפנימיים) של הראש והמרחשת נמצאים במגע אינטימי מתמיד.
ההגדרה של נקיעה היא "העדר מגע בין חלקי המפרק". כלומר בנקיעה שלמה ישנה הפרעה אנטומית קשה.
אבל התסמונת של נקיעת מפרקי הירכיים מלידה כוללת מגוון של מצבי ביניים של תת נקיעה שחלקם מזערי וקשה לאבחון, עם מגע כמעט מלא בין הראש והמרחשת.
המינוח המודרני לתסמונת זו הוא "דיספלזיה (הפרעה בצמיחה) התפתחותית של הירך."
נקיעה של מפרק הירך
מדוע מפרק הירך ?
ככלל מפרק הירך הוא יציב ומאפשר טווח כולל של כשלוש מאות מעלות של תנועה בשלושה מישורים. ביילוד בנויים ראש הירך והמרחשת רק מרקמה סחוסית ( שטרם התחילה להתגרם) והיא מאד גמישה. הקופסית והרצועות שעוטפות את המפרק גמישות גם כן ושומרות על מבנה המפרק ועל תכולתו. בתקופת השליש האחרון של ההיריון יש להורמונים האסטרוגנים שמגיעים אל העובר דרך השליה השפעה מרככת, שמאפשרת תנועה חופשית יותר ואי יציבות יחסית של המפרק. השפעה זו חולפת לאחר הלידה. תקופה זו ש"סביב הלידה" שכוללת טרום לידה, הלידה עצמה וסמוך לאחריה נחשבת לתקופה שבה מתרחשת ה"נקיעה" או "נטייה לנקיעה". נקיעה היא תופעה קבועה. נטייה לנקיעה היא תופעה חולפת שנוטה לתקן את עצמה.
ראש הירך והמרחשת בנויים מרקמה סחוסית
בשני המצבים הללו נוצרים שינויים מבניים שנגרמים בגלל הפרעה בהתפתחות וביצירה של מרכיבי המפרק. התגרמות ראש הירך וגג המרחשת מתאחרת והרקמה הסחוסית הרכה משנה את צורתה ונעשית שטוחה יותר. האוריינטציה המרחבית של מרכיבי המפרק משתנה גם כן. שינויים אלו מחריפים במשך הגדילה ומחמירים את חוסר ההתאמה שבין ראש הירך והמרחשת. לכן נקראת תסמונת זו גם "דיספלזיה התפתחותית".
מיהו יילוד בסיכון ?
הגורם הגנטי ומין היילוד הם גורמי הסיכון העיקריים. לכן חובה לבדוק היטב ביום הלידה כל יילוד שבמשפחתו הנרחבת יש ספור של נקיעה מפרקי הירכיים מלידה, ובעיקר ביילודות-נקבות שבהן השכיחות גדולה הרבה יותר.
מצג עכוז ברחם לקראת הלידה מגביר את השכיחות וכך גם הצורך בניתוח קיסרי.
מתי לאבחן וכיצד ?
ביום הלידה חשוב ביותר לבדוק את מפרקי הירכיים כי זו היא ההזדמנות החד פעמית לאבחן כהלכה נקיעה מלידה בעזרת בדיקה קלינית. אם הזדמנות זו הוחמצה הבדיקה הקלינית מאבדת מאמינותה, ויחלפו שבועות רבים עד שניתן יהיה לקבוע חשד לנקיעה בגלל הגבלה בפשוק הירך. אז צריך יהיה לאמת או לשלול את החשד לנקיעה בעזרת בדיקות הדמיה.
ביום הלידה ניתן לקבוע בוודאות בעזרת בדיקה פשוטה של שניות ספורות על ידי פשוק וקירוב הירכיים כשהיילודה שוכבת על גבה. הבדיקה יוצרת קליק עדין שהבודק המנוסה מכיר בו "אורטולני חיובי" שמשמעותו נקיעה קבועה או "ברלואו חיובי" שמשמעותו נטייה לנקיעה. הראשון מצריך טפול מידי כבר ביום הלידה והשני אינו מצריך טפול אבל נדרש מעקב קליני והדמיתי.
בדיקת ה"קליק" של אורטולני וברלואו ביילוד
כשיש צורך בטפול (אורטולני חיובי) וכאשר הטפול ניתן ביום הלידה ומתבצע מעקב הדמיתי כראוי, אפשר לומר בסבירות הגבוהה ביותר שבעיית הנקיעה נפתרה לכל חיי המטופלת. אם האבחון או הטפול נדחו מסבה כל שהיא
למספר שבועות או יותר הסיכוי שהטפול יאפשר הבראה שלמה של הבעיה הוא פחות וודאי גם אם בדיקות ההדמיה במהלך הילדות והנערות משביעות רצון.
אילו בדיקות הדמיה ?
ביילוד חלק גדול של מפרק הירך בנוי מרקמה סחוסית שטרם התגרמה ולכן איננו מודגם בצילום רנטגן. גרעיני ההתגרמות של ראש הירך מופיעים בגיל שלושה עד ששה חודשים ורק אז ניתן להעריך אם התפתחות המפרק תקינה.
הבדיקה העל-קולית (אולטרא-סאונד) שפותחה עלי ידי האוסטרי גרף פותרת את הקושי באבחון ומעקב של התפתחות מפרק הירך. בדיקה זו מבחינה בין התפתחות תקינה ובלתי תקינה של מפרק הירך ומגדירה במספר שלבים ודרגות מהי מידת התפתחות בלתי תקינה. זו שיטה טובה מאד ומשמשת כשיטה רפואית סטנדרטית ואמינה.
במידה והבדיקה העל קולית נעשית כשגרה ביום הלידה היא גם מאפשרת תחילת טפול מידי כפי שצוין לעיל או סמוך ככל האפשר . תוך כדי הטפול משמשת הבדיקה העל-קולית גם לבקרה של תנוחת ראש הירך במרחשת ושל יעילות הטפול.
חסרונה של הבדיקה העל-קולית הוא במתן תרשים דו-ממדי לגבי המפרק שהוא תלת ממדי. פתוח עתידי של מכשור תלת ממדי יפתור חסרון זה.
כיצד לטפל ?
הטפול בילוד נעשה בעזרת סד מיוחד (כמו ואן-רוזן, קרייג, מנדס) או חגורה עם רצועות (כמו פאבליק) על ידי שמירת מפרקי הירכיים בתנוחה שמייצבת את ראש הירך בתוך המרחשת אבל מאפשרת בו זמנית תנועה של המפרק. התנוחה היא בכפוף של הירך והתנועה המותרת היא של סבוב חיצוני ופנימי (באחד מהסדים) או גם של פשוק וקירוב (ברצועות). תנוחה זו נקראת "תנוחה אנושית" והיא חיקוי של תנוחת העובר ברחם אבל בשונה ממנה מאפשרת ומעודדת פשוק של הירכיים. מעבר לגיל של שלושה חודשים נעשה הטפול בעזרת גבס (ספיקה) ובהקפדה על תנוחת "אנוש".
רצועות פאבליק סד מנדס
בזמנו היה מקובל השימוש בהחתלה כפולה וראוי להדגיש שלא היה זה טפול בנקיעה אלא חינוך של ההורים "לחשוב פשוק" בכל תנוחה של התינוקת.
חשוב להזכיר שבעבר הרחוק היה מקובל לשמור את התינוקת בסד קשיח או בגבס (ספיקה) בתנוחה שנקראה "תנוחת צפרדע" כלומר בפשוק רחב. תנוחה זו אסורה כיום מכיוון שגרמה לשכיחות משמעותית של סבוך של נמק ראש הירך כתוצאה מהפרעה באספקת הדם של הירך המטופלת וגם של הירך הבריאה שהוחזקה באותה תנוחה.
כיצד לעקוב ?
הטפול והמעקב של התינוקת חייב להתבצע תקופתית בהתאם לחומרת הבעיה. תחילה על ידי בדיקה קלינית ובדיקה על- קולית ואחרי גיל ששה חודשים גם על ידי צילומי רנטגן. בעתיד יבוצע שימוש בבדיקות הדמיה תלת ממדיות כלומר טומוגרפיה ממוחשבת ותהודה מגנטית.
