מהי תסמונת פרטס?

פגיעה באספקת הדם התוך-גרמית של ראש הירך בגיל הילדות גורמת לנמק חלקי של העצם.

בשארית העצם שבה נותרת חיונית יש לתאי העצם יכולת שיקום בעלת עוצמה רבה והם מסלקים את העצם הנמקית ובונים עצם חדשה. בתקופת השיקום אזור העצם הנמקי מתמוטט וראש הירך מאבד את צורתו הכדורית, תוך שהוא יוצר ראש חדש שגנטית אמור להיות כדורי אבל נתון ללחצים מכנים סביבתיים שמעוותים את צורתו.

הסחוס המפרקי, שתזונתו באה מהנוזל התוך מפרקי (סינוביאלי) ולא מכלי דם, אינו נפגע ושומר על חיוניותו, אם כי הוא נסדק באזור שבו קורה תמט של העצם הנמקית.

בזמן שנוצרת העצם החדשה היא רגישה מאד ללחץ ונוטה לאבד את צורתה הכדורית לצורה בלתי סדירה ולהתעוות באזור שבו יש לחץ ממוקד. לכן חשוב לשמור על ראש הירך שיהיה ממוקם כולו היטב בתוך המרחשת הכדורית, שאיננה נפגעת בתסמונת זו, וכך תהיה גדילתו תואמת לצורתה הכדורית של המרחשת. תקופת השתקמותו העצמית של ראש הירך תוך יצירת עצם חדשה,נמשכת מספר שנים.

התסמונת נקראת על שם שלושה רופאים – אמריקאי, צרפתי וגרמני שכל אחד מהם תאר אותה סביב שנת 1910 ללא שתוף פעולה ביניהם. תחילה נחשבה התסמונת לסוג שפיר של שחפת של מפרק הירך (שגורמת להרס המפרק) ורק בתחילת המאה העשרים לאחר שצילומי הרנטגן חדרו לפרקטיקה הקלינית, הכירו אותם המדענים שמדובר במחלה שאיננה זיהומית כלל.

האטיולוגיה

הגורם לתסמונת פרטס הוא ליקוי באספקת הדם של החלק הגרמי של ראש הירך. בגיל הגדילה עיקרה של אספקת הדם מגיעה מכלי דם אחד (לטראל אפיפיזאל) שחודר אל תוך החלק הגרמי של הראש מצידו החיצוני תוך שהוא עובר דרך הקופסית והסינוביה. חלקה הנותר של אספקת הדם מגיע מכלי דם שני (מדיאל אפיפיזאל) שעובר בתוך רצועה עגולה מאורכת מהמרחשת אל הצד הפנימי של הראש. לדעתו של טרואטה, מדען ספרדי שחי באוקספורד וחקר את הנורמה והשונות של אספקת הדם הגרמית בשלד, נוטה כלי הדם העיקרי (הלטראלי) להיחסם בגיל הילדות וראש הירך נותר פגיע מאד.

חסימה של כלי הדם במעברם דרך הרקמה הרכה כמו הקופסית או הרצועה, ייגרם בכל מקרה שבו הלחץ של הנוזל התוך מפרקי יעלה מעבר ללחץ הדם העורקי שבכלים המזינים את ראש הירך. מצבים כאלו קורים במחלות זיהומיות של מפרק הירך ובמחלות ויראליות שגורמות לדלקת של רקמת הסינוביה (סינוביטיס). כאשר הלחץ מוגבר דיו ומשבש את זרימת הדם במשך שש שעות ויותר קימת סכנה של נזק קבוע כלומר נמק של העצם. מידת הנזק תלויה במשך החסימה ובכמות העצם שממנה נמנעה אספקת הדם. בהתאם למידת הנזק מתואר נזק חלקי או נזק רב יותר לראש הירך.

במקרים בהם הדלקת הויראלית [סינוביטיס טבה (בניגנית) של מפרק הירך] חוזרת שוב, הסיכון להתפתחות תסמונת פרטס גוברת.

הפתוגנסיס

ראש הירך בגיל הגדילה בנוי מליבה שהיא החלק הגרמי שגדל ומתפתח מהמרכז אל ההיקף, ומסחוס שעוטף את הליבה ומתגרם בהדרגה. אם נפסקת אספקת הדם לעצם נפגעת חיוניותם של תאי העצם (אוסטיוציטים) והם נמקים ומתים, אבל העצם המגורמת (עם מלחי סידן) אינה מאבדת את חוזקה המכאני ומסוגלת להמשיך ולתפקד, אבל אינה מסוגלת לגדול. בשלב שמצב נמקי זה מעורר את בואם של תאים מכרסמי עצם (אוסטיוקלסטים) ובוני עצם (אוסטיובלסטים) דרך כלי הדם הסמוכים לאזור הנמקי מתחילה פעילות ערנית ומתחרה של כרסום עצם ויצירתה. תהליך יצירה מהיר יוצר לעתים ראש גרמי סביב הראש הנמקי, תופעה שנראית בצילום רנטגן כ"ראש בתוך ראש".

אבל, התחרות שבין הרס ויצירה מחליש את חוזקה המכאני של העצם וזו נוטה להתמוטט ולהיסדק ולאבד את צורתה הכדורית.

הסחוס המפרקי (היאליני) שעוטף את הליבה ומשלים את הצורה הכדורית של הראש, לא ניזוק מהתהליך הנמקי כל זמן שהליבה הגרמית איננה מתמוטטת. הסבה לכך היא אי תלותו של הסחוס באספקת דם וחיוניותו נשמרת מתזונה שמגיעה אליו בדיפוזיה מהנוזל הסינוביאלי ואליו הוא גם מפריש את שאריות חילוף החומרים שלו. כאשר מתמוטטת הליבה נקרע ומתמוטט גם הסחוס הקשור אליה.

במי פוגעת התסמונת ?

גיל בית הספר העממי הוא הגיל הפגיע ורובם של הנפגעים הם זכרים. נדיר שהמחלה פוגעת בגיל הגן ובמקרים אלו היא נוטה להבראה מלאה. גיל העצמות של (שנבדק רנטגנית על ידי צילום שורש כף היד) הנפגע בתסמונת זו צעיר בדרך כלל בשנה או שנתיים מהגיל הכרונולוגי. עובדה שסיבתה איננה ברורה אבל משמעותה היא שלמפרק הפגוע ישנה תקופה עם פוטנציאל רב יותר של שיקום ויכולת רגנרציה במשך תקופת הגדילה.

התמונה הקלינית

כאב באזור הירך שעשוי להקרין לברך, צליעה והגבלה בתנועות הירך הם התלונות הבסיסיות והן זהות לתלונות של זיהום ויראלי של המפרק. הטפול בשלב זה הוא סימפטומטי והשגחה בלבד.

חשוב להביא את הילד לבדיקת אורתופד מכיוון שיש לשלול אפשרות של זיהום המפרק עם חיידק,

אבחנה שמצדיקה ניתוח דחוף כדי למנוע הרס של מפרק הירך.

התלונות בדרך כלל חולפות אבל יש לבוא לביקורת על מנת לוודא אם זו תחילת התסמונת או שהייתה זו סינוביטיס ויראלית של המפרק.

במידה והתמונה הקלינית חוזרת על עצמה גדל הסיכון שזה ביטוי של תסמונת פרטס.

בכ 20% מהילדים נפגע כעבור זמן גם מפרק הירך השני.

התסמונת והטפול בה נמשכת כשנתיים בממוצע. התלונות של כאב אינן חוזרות בדרך כלל אלא אם ישנה הגבלה משמעותית בתנועה א שנעשית פיזית מעבר לרגיל.

מה נראה בהדמיה ?

בשלב ראשון, בתחילתה של התסמונת, נצפית בצילומי רנטגן תהליך דלקתי של הסינוביה כלומר נצפה עודף של נוזל תוך מפרקי ללא פגיעה גרמית והנוזל דוחק את ראש הירך ממקומו כלפי חוץ.

בשלב שני, כעבור מספר שבועות או מספר חודשים, נצפה תמט של החלק הקדמי-עליון של ראש הירך וסדק אופייני של הליבה הגרמית בצורה של חרמש (cresent sign).

בשלב שלישי נצפית הליבה הגרמית שאיננה גדלה (בהשוואה לירך השנייה) ובתוכה רשת של סדקים לכאורה (פרגמנטציה) שהם ביטוי לספיגת העצם הנמקית.

בשלב רביעי נצפה תהליך הרפוי והשיקום של הליבה הגרמית ומידת העוות שנותרה לצורתו הכדורית של ראש הירך בסיום תהליך השתקמותו.

בסוגי הדמיה רגישים יותר כמו מיפוי עצם ותהודה מגנטית (MRI) ניתן להבחין בתופעה הנמקית וללוות את התפתחות התהליך בשלב מוקדם הרבה יותר סמוך להתחלת התסמונת. ניתן גם להעריך ולחשב את מידת הפגיעה בנפח של ליבת ראש הירך.

הפרוגנוזה

ככל שגיל הנפגע צעיר יותר, ארוכה יותר תקופת השיקום העצמי (רגנרציה) של ראש הירך הפגוע

והפרוגנוזה טובה יותר. השתקמות מוצלחת היא כאשר הראש הפחוס מתעגל תוך שהליבה הגרמית גדלה וחוזרת לצורתה הכדורית ולגודלה בהשוואה לראש הירך האחר. אבל, בדרך כלל נשארת מידה מסוימת של נזק לצורתו של ראש הירך ובמקרים שתוצאתם גרועה יותר נותר ראש שצורתו של פטרייה.

טווח תנועת מפרק הירך מוגבל ככל שצורתו הכדורית נפגעת. למרות זאת אין זה שכיח שהנער יסבול סבל קליני אלא יוכל לנהל שגרה כמרבית בני גילו. בהגיעו לגיל העמידה עלול מפרק הירך הפגוע לגרום למגבלות תפקודיות אבל הסיכוי הוא שיזדקק לטפול כירורגי רק מעבר לגיל הששים.

סימנים פרוגנוסטים בהדמיה

להדמיה יש סימנים פרוגנוסטים שלפיהם ניתן להעריך את משך הטפול הנדרש ואת התוצאה הסופית, עיקרם של הסימנים הרנטגנים הגרועים הם:

1. פגיעה נמקית נרחבת בליבה הגרמית.

2. תזוזה של ראש הירך אל מחוץ למרחשת והעדר כסוי מלא של הראש. 3. עוות של חלק הראש שבולט החוצה כתוצאה מלחץ מקומי של שפת המרחשת.

4. הופעת איים גרמיים בסחוס שעוטף את החלק החיצוני הבולט של הראש.

כיצד מטפלים?

הטפול השמרני הוא הטפול המקובל מאז שאובחנה התסמונת בתחילת המאה העשרים. הטפול התבסס על ההנחה שהמרחשת הכדורית תשמש כתבנית מגינה על ראש הירך במידה והראש ימצא כל זמן הטפול בתוכה.

לצורך זה אשפזו את הילד בבתי חולים מיוחדים ושם עברו כשנתיים מתקופת הנעורים במסגרת נוקשית של גבסים או סדים על שתי הגפיים התחתונות ששמרו על מפרקי הירכיים בפשוק וגם בסיבוב פנימי, תנוחה שהכניסה את הראש לעומקה של המרחשת. הילד למד ללכת עם זוג קביים וניהל (למרבה ההפתעה) אורח חיים אקטיבי באותה מסגרת של בית החולים. טפול מחמיר יותר דל בשכיבה מתמדת של הילד במיטה על גלגלים במשך כל אותה תקופה.

הטפול השמרני החמור שופר והוקל בשנות הששים כאשר הטפול כוון רק למפרק הפגוע ונבנה סד מודרני יותר, ששומר על תנוחת הפשוק והסיבוב הפנימי של הירך הפגועה בלבד. היכולת של הילד ללכת ולרוץ ולשחק גם ללא עזרת קביים היא מרשימה וטפול זה מיושם כטפול עדיף גם כיום.

בשנות הששים הוצע לראשונה על ידי אורתופד ישראלי אנטול אקסר ליישם את הרעיון של הגנה על ראש הירך המשתקם, על ידי ניתוח של חיתוך עצם הירך (אוסטיוטומיה) ושינוי תנוחת ראש הירך בשני מישורים כך שיוכנס לעומק המרחשת ויעבור את תקופת השיקום והגדילה בתוך התבנית הכדורית המגנה של המרחשת. לאחר איחוי החיתוך של העצם, תוך כשלושה חודשים, הותר לילד לחזור לפעילות מלאה במסגרת שבה גדל עד להופעת התסמונת. יתרון השיטה הכירורגית לחזרת המטופל לחיים נורמאלים היה מאד אטרקטיבי אם כי לא שפר את התוצאות של השימוש בסד המודרני.

על מנת לנסות לשפר את תוצאות הטפול הכירורגי שיניתי במחלקתי בחיפה בשנות השמונים את טכניקת הניתוח. בעזרת המתמטיקאי יהודה חריט, שהכין לצורך זה תוכנת מחשב, בצענו ניתוח אוסטיוטומיה תלת ממדית. התוצאות היו טובות אבל סטטיסטית לא שפרו את שיכולנו להשיג בעזרת אותו סד מודרני. יתרון המנותחים שלנו היה ביכולתם לחזור לחיים נורמאלים שלושה חודשים לאחר הניתוח בדומה למנותחיו של אנטול אקסר.

מה תוצאת הטפול ?

תסמונת פרטס תוארה לפני כמעט 100 שנים אבל תוצאות הטפול לא השתפרו דיים ובחלק מירבי של הילדים נותר עוות מסוים ,גם אם זעיר, של ראש הירך.

ילד שנפגע בגיל מוקדם – עד 5 שנים, סיכוייו להירפא היטב מצוינים גם ללא טפול מיוחד. נדרשת רק השגחה הדמיתית על מנת לאבחן סימנים פרוגנוסטים גרועים שעם הופעתם דורשים טפול גם בגיל צעיר.

פגיעה בילד מבוגר יותר דורשת טפול בין אם הוא שמרני או כירורגי. הסיכון של תוצאה גרועה בהעדר טפול מצדיקה את הטפול הממושך עד לסיום השתקמותו העצמית של ראש הירך.

פרופסור דוד מנדס

הפורום למצוינות בכירורגיה אורתופדית

Professor David G. Mendes MD
Forum for Excellence in Orthopaedic Surgery